V poslednej dobe je ochorenie s názvom degeneratívna myelopatia skloňovaná medzi majiteľmi a chovateľmi niektorých plemien vo výrazne vyššej miere ako kedykoľvek predtým. Aj keď bola na základe klinických prejavov prvý krát popísaná už v roku 1973, k jej bližšiemu poznaniu, ale aj k rozbehnutiu väčších diskusií prispelo až nedávne objavenie mutácie SOD1 podieľajúcej sa na vzniku ochorenia.

Klinické príznaky degeneratívnej myelopatie

Degeneratívna myelopatia (DM) je neurodegeneratívne ochorenie miechy postihujúce prevažne starších psov vo veku 6 až 15 rokov. Klinické príznaky sa zväčša začínajú  prejavovať slabosťou panvových končatín a stratou koordinácie. Postupne sa k tomu pridáva ťahanie a prekrižovanie panvových končatín, či neschopnosť sa celkovo udržať na nohách. Ochorenie v pokročilých štádiách môže postihovať aj hrudné končatiny. Postupne nastáva absencia reflexov. Sprievodným javom je neschopnosť udržať moč a stolicu. Časom atrofujú aj svaly postihnutých končatín. Aj keď jedinec priamo netrpí bolestivosťou, príznaky sú vždy deštrukčné a nezvratné a ochorenie končí smrťou.

Plemenná predispozícia DM

Keďže ochorenie bolo spočiatku spájané najmä s nemeckými ovčiakmi a ich krížencami, prezývalo sa aj  myelopatiou nemeckého ovčiaka. Neskôr bolo diagnostikovaných niekoľko ďalších plemien s porovnateľnou, resp. ešte výraznejšou prevalenciou DM mutácii v populácii, ale celkovo bola v rôznej miere zaznamenaná až u 43 plemien psov.

Tab.1.: 15 plemien s najvyšším výskytom DM v populácii (údaje podľa americkej vedeckej ortopedickej nadácie OFA)

Poradie	Plemeno	Percento postihnutia
1.	Welsh Corgi Pembroke	52 %
2.	Boxer	45 %
3.	Austrálsky ovčiak	34 %
4.	Cavalier King Charles Spaniel	29 %
5.	Jemnosrstý pšeničný teriér	27 %
6.	Hovawart	23 %
7.	Americký pitbull terier	22 %
8.	Jack Russell Terrier	19 %
9.	Americký eskimácky pes	18 %
10.	Nemecký ovčiak	16 %
11.	Border kólia	14 %
12.	Welsh terrier	14 %
13.	Welsh Corgi Cardigan	13 %
14.	Biely švajčiarsky ovčiak	12 %
15.	Kerry Blue terrier	12 %

Pri ochorení dochádza ku demyelinizácii, teda degenerácii bielej hmoty hrudnej a bedrovej časti miechy (Th 2-L4). Vznik podmieňuje autozomálne recesívna mutácia v géne SOD1 s neúplnou penetranciou, čo v praxi znamená, že nie u každého jedinca s 2 poškodenými kópiami SOD1 dochádza aj ku prepuknutiu ochorenia. Podľa mnohých výskumov sa totiž na ochorení zrejme podieľajú aj iné faktory. Ochorenie postihuje obe pohlavia bez rozdielu.

Diagnostika

Diagnostika degeneratívnej myelopatie sa opiera o klinické príznaky a neurologické vyšetrenia, v poslednej dobe vie veľa napovedať aj DNA vyšetrenie. Laboratórne vyšetrenia poukazujú na zvýšenú koncentráciu proteínov v cerebrospinálnom moku. Pri podozrení na degeneratívnu myelopatiu je nesmierne dôležité diferenciálne diagnosticky odlíšiť nádorové ochorenia, traumy, mŕtvice, hernie medzistavcových platničiek, atď. Jednoznačné histopatologické vyšetrenie je možné vykonať až  post mortem.

Na základe identifikácie mutácie na SOD1 géne v roku 2009, máme v súčasnosti k dispozícii DNA test, ktorý umožňuje priamy dôkaz mutácie. Existujú 3 genotypy:

1. Genotyp N/N (homozygotne zdravý, označovaný tiež non affected) – takýto jedinec nemá mutáciu na SOD1 géne, preto ju nemôže preniesť ani na svojich potomkov a má extrémne nízke riziko, že ochorie na DM.

2. Genotyp N/DM (heterozygotný prenášač) – takýto pes má jednu kópiu mutovaného génu. Síce je extrémne malé riziko, že ochorie na degeneratívnu myelopatiu, ale s pravdepodobnosťou 50% prenáša mutáciu na svojich potomkov.

3. Genotyp DM/DM (homozygotne postihnutý) – takýto jedinec má dve kópie mutovaného génu a nesie extrémne vysoké riziko, že ochorie na DM.

Terapia

Prognóza ochorenia je nepriaznivá, nástup ochorenia je síce pozvoľný, ale progresívny. Obdobie medzi prvými príznakmi a ochrnutím sa pohybuje od 6 mesiacov po 1 rok. Efektívna liečba neexistuje. Terapia sa zameriava na zlepšenie komfortu života postihnutého jedinca v podobe rehabilitácií a fyzioterapii, podávaní vitaminóznych prípravkov (Vit. E, C, B komplex) a v minimalizácii stresu. Ako prevencia pred tvorbou dekubitov a kolapsu pľúc (atelektáza) je veľmi dôležité polohovanie pacienta. Pokiaľ má jedinec postihnuté len panvové končatiny, je možné na zapojenie do života využiť invalidný vozík nahradzujúci funkciu bedrových končatín. Pri postihnutí aj hrudných končatín je už použitie vozíka nemožné. Zvýšenú pozornosť je nutné venovať aj hygiene, nakoľko unikajúci moč a trus môžu spôsobovať zápaly kože, urogenitálne infekcie a pod. U dlhosrstých psov sa z tohto dôvodu doporučuje vyholenie srsti v zadnej časti tela.

Prevencia

I keď úplné odhalenie všetkých príčin vzniku je ešte objektom na ďalekosiahle výskumy, pri dnešnom poznaní je cestou na zníženie frekvencie mutácii DM v populácii šľachtiteľský program zameraný na postupné znižovanie počtu homozygotne postihnutých jedincov. U nemeckého ovčiaka, podobne aj u iných plemien  s vyššou mierou postihnutia je to beh na dlhé trate. Napriek tomu, že degeneratívna myelopatia je mimoriadne závažné ochorenie, treba naň hľadieť bez hystérie s trpezlivým postojom, no neutíchajúcim záujmom. Okamžité vyradzovanie všetkých postihnutých jedincov z chovu (DM/DM) by malo zničujúci efekt na plemeno ako také. Pokiaľ sa v chove nehľadí na zdravie ako celok a dochádza k selekcii len na základe jedného parametru, nedochádza k ozdraveniu, ale naopak k nahromadeniu iných zdravotných problémov. Riešením rozhodne nie je ani ignorovanie problému. Cestou by malo byť teda okrem sledovania rôznych zdravotných aspektov (napr. DBK) aj testovanie na degeneratívnu myelopatiu. Genotypovo postihnuté  jedince (DM/DM) by mali byť využité v chove len v kombinácii s jedincom bez mutácie na SOD1géne.

Jediná ochrana pred degeneratívnou myelopatiou teda spočíva v premyslenom a trpezlivom komplexnom prístupe v zdravotnej prevencii v chove, založenej na zodpovednom využívaní a kombinovaní chovných jedincov tak, aby postupne v jednotlivých generáciách dochádzalo k znižovaniu výskytu aj tohto ochorenia.

MVDr. Pavol Zubrický, MVDr. Stanislava Zubrická

Veterinárna poliklinika Nitra

Kresba: Katarína Schmiesterová

Článok pod názvom degeneratívna myelopatia u psov bol publikovaný v periodiku Noviny kynológov.